胼胝体发育不全(dysgenesisofcorpuscallosum)
胼胝体发育不全(dysgenesisofcorpuscallosum)胼胝体发育不全(dysgenesisofcorpuscallosum)包括一系列的畸形，例如从终脑完全不联合乃至仅累及压部的轻度缺如，年Reil首次描述。
本畸形确切的病因尚不清楚。胼胝体完全不发育时、来自脑皮质异位的纤维束在扣带腹侧内翻，形成了向外侧移位的侧脑室内壁。部分畸形几乎都发生于后部。胼胝体支架作用的丧失导致人脑半球分离，第三脑室增宽和室间孔扩大，压部缺如合并大钳发育不良时，可引起枕角、三角区和颞角后部的扩大。本畸形常合并中线脑内脂肪瘤，灰质异位，大脑纵裂蛛网膜囊肿，前脑无裂畸形，丹·沃囊肿及阿·齐畸形等。
胼胝体功能上被认为与一侧半球向另侧半球传送学习和记忆信息有关。胼胝体发育不全患者大多有搬涧和程度不等的智力低下，症状常在3岁前出现。神经精神科检查能提小大脑半球间失联(interhemispheredissociation)、如合并阿-齐畸形和丹·沃综合征，则增加相应症状。
胼胝体发育不全具特征性影像表现。双侧侧脑室体部分离，第三脑室扩大并向上移位，疝人侧脑室之间.以冠状位显示最佳。大脑纵裂池扩大并向后直抵第三脑室前端，但此征象只有存在于所有毗邻层面才有意义。增强扫描时，大脑内静脉异常分离，分别居扩张的第三脑室之侧壁，而正常情况该静脉位于第三脑室顶部，且相互接近。胼周动脉失去其正常曲度，接近第三脑室前壁。侧脑室脉络丛正常会聚于室间孔.形成45~70°夹角、但胼胝体发育不全时双侧脉络丛取较平行的排列，其夹角小于40°.枕角、三角区和颞角后部相对扩大，伴有脂肪瘤时，CT示大脑纵裂内有块状脂肪样密度影，并常伴有边缘高密度钙化灶，MR则显示为长T2短T1信号，其信号强度比脑组织高。合并脑灰质异位时，(CT示室管膜下或脑白质内有大小不等的团块或结节，平扫及增强扫描时，其密度均与脑灰质密度一致，而MRI于不同序列图像显示团块或结节之信号与脑灰质信号一致。
病例一
病例二
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