病例1
患者，男性，30岁，因“左肾切除术后复查”就诊，有癫痫发作史和精神病史。
患者6年前因“左侧腰腹痛伴血尿”在外院就诊，诊断为“TSC-RAML并左肾出血”，行选择性肾动脉栓塞治疗（SAE），后因瘤体巨大、反复出血和轻度贫血，右肾功能良好，行二期左肾切除术。术后病理回报：左肾血管平滑肌脂肪瘤。
查体：未见异常；
肾脏CT：未见右肾异常；
头颅CT：见双侧额顶颞枕叶、岛叶皮层下、尾状核头多发病灶，考虑结节性硬化症。（图1）
图1：T2像上双侧额颞枕叶、岛叶皮层下、尾状核内多发结节
图源：doi:10./j.issn.-..14.
病例2
患者，女性，55岁，为病例1患者的姑妈。因“腹痛伴腹胀半年”入院，有癫痫发作史。
查体：面部有散在血管纤维瘤；
B超：探及双肾巨大网格状强回声；
头颅CT：未见异常；
肾脏CT：见双肾多发混杂密度影，累及腹腔和盆腔，左侧约28×26cm，右侧约26×27cm，其内可见脂肪密度影，实性部分明显强化，脂肪密度影成分未强化。
诊断：TSC-RAML
治疗：口服依维莫司片（剂量和频次不详）。患者出院后每隔3个月复查CT，同时复查血色素和双侧分肾功能。随访4年，面部血管纤维瘤明显好转，历次影像资料提示双侧瘤体逐渐缩小；近期复查CT：见双肾巨大错构瘤，左侧约19×15cm，右侧约16×15cm，瘤体同首次影像学结果相比缩小了38.5%。（图2）
图2A：CT发现双肾低密度混杂影，累及腹腔和盆腔，其内可见脂肪低密度影，血管、平滑肌成分和脂肪组织间隔明显被强化，脂肪组织无强化；B：近期复查CT，同首次对比瘤体缩小约38.5%
图源：doi:10./j.issn.-..14.
本文的患者与其姑姑，都诊断为TSC-RAML，采取的治疗方式却不同，TSC-RAML的治疗为何因人而异？
一、TSC-RAML的发病原因和症状表现
结节性硬化症（tuberoussclerosis
