白癜风的问题 http://pf.39.net/bdfyy/zjft/160804/4924134.html新生命的诞生总是带来无限的希望与欢乐，家庭中增加的新成员总是家中长辈与父母的目光焦点与生活重心。*疸乃是新生儿常见的现象之一，部分小宝宝需要住院照光治疗，部分宝宝需要反覆返诊追踪*疸指数，部分宝宝甚至发现有婴儿手册上异常大便卡颜色的粪便，使得父母与长辈们常常对于如何面对*疸感到手足无措。
婴儿胆汁滞留：婴幼儿好发*疸，除了一般的新生儿*疸，或母乳哺育相关等*疸（亦即非结合型*疸）以外，胆汁滞留症（亦即结合型*疸）也很常见。胆汁滞留症与新生儿*疸的初期表征极为相似，但胆汁滞留却会导致肝硬化等慢性肝衰竭并发症而危及生命，需要予以适当的诊治与内外科的治疗与追踪。
胆汁滞留的成因：胆汁是人体维持正常代谢与吸收等重要生理功能所必需的分泌物，功能包括消化脂肪及脂溶性维生素的吸收，排除体内代谢物及药物。胆汁的分泌主要源自肝细胞，然后经过胆管、胆囊、与胰管会合后流至十二指肠，当肝脏与胆道系统病变导致胆汁无法正常排泄而累积在肝脏，就有产生硬化的可能。
胆汁滞留与新生儿*疸的表征
胆汁滞留：新生婴儿较容易发生胆汁滞留的现象，因为他们的肝脏比较不成熟，胆酸之合成、摄取、分泌、排泄，与回收等功能均较年纪较大的孩子或成人为差，一旦遇到某些伤害，如感染、或药物、全静脉营养等，很容易产生胆汁滞留。常见的临床表征为*疸、皮肤搔痒、浅色大便、及茶色尿，合并胆道感染者可能有腹痛、发烧、食欲不振症状。*疸的观察，应以观察眼睛巩膜为主。
新生儿*疸：新生儿*疸是临床上常见的现象，尤其母乳哺喂者可能延长*疸时间。新生儿*疸与胆汁滞留症症状初期极为类似，因此必须特别注意它们之间的鉴别诊断。新生儿*疸多发生于出生后第一周，之后逐渐减退，*疸超过两星期，称之为延长性*疸，此时便应鉴别是否为胆汁滞留症。
胆汁滞留症的疾病分类：由于致病原因非常多样化，处置方式也因致病原因而有所不同。当病人患的是肝外胆管疾病时（包括胆道闭锁与胆道囊肿），主要的处置方式是外科手术；若病人患的是肝内胆管疾病，常采用内科方式治疗。
胆道闭锁：胆道闭锁，或称肝外胆道闭锁，是一种发生在新生儿的渐进性胆道病变，造成肝外胆管管腔完全封闭。台湾婴幼儿的胆道闭锁发生率约为1～2/10,。
胆道闭锁的临床症状及征象：包括*疸（新生儿两周以上的延长性*疸，或*疸退了又出现），浅色大便（黏土色、灰白、浅*或浅绿），肝脾肿大。
胆道闭锁的手术矫治是非常困难的，直到葛西医师发明了葛西手术，将空肠直接与肝门相接，使胆汁直接流入肠道，在不可逆的肝硬化发生、及肝门处胆管渐进性纤维化之前手术，才能达到较佳的手术后胆汁流通率。根据葛西的研究，在出生后60天内、61～70天、71～90天、90天以后施行手术，术后达到良好胆汁流量的比率分别为91%、56%、38%、与17%。
除了适当及时的手术外，良好的营养照顾，使用预防性抗生素预防胆管炎发生，处理肝门脉高压、肝纤维化及肝硬化的并发症，亦是治疗胆道闭锁病童的重点。
慢性胆汁滞留的并发症
脂肪吸收不良：由于婴幼儿及儿童青少年是成长发育的重要阶段，而脂肪是热量的重要来源，因此胆汁滞留病人常会有脂肪吸收不良之油状大便，及体重不足现象。此外，肝功能异常、反覆感染、腹水、食道静脉曲张破裂出血也都很常见。严重的肝病变会明显增加能量消耗，造成婴儿营养不良。
脂溶性维生素吸收不良
维生素A、D、E、K的吸收不良，分别造成缺乏症状，如夜盲症、软骨症及骨质疏松症、神经传导异常、及凝血功能障碍。
生长迟缓：热量吸收不足及维生素D缺乏影响骨骼发育，使得儿童身高可能过矮。
胆汁堆积：胆汁堆积造成皮肤搔痒、脂肪瘤。
门脉高压：门脉高压造成脾肿大、脾脏机能亢进（血球数偏低）、侧支循环压力大造成食道静脉瘤、痔疮、腹部表皮静脉曲张。
肝衰竭：腹水及水肿、血氨过高、慢性肝脑病变。
其他并发症：肝肺症候群造成血氧偏低、肺动脉高压、肝肾症候群、自发性腹膜炎、免疫力降低、循环系统调节障碍。
慢性胆汁滞留的治疗原则
营养治疗特殊配方：尚未断奶前的婴儿，应选用含中链脂肪酸之特殊配方或半元素配方（例：好敏瑞）;胆汁滞留的儿童，应于食物中添加中链脂肪酸油或添加冲泡式中链脂肪粉末。
补充脂溶性维生素：可选择定期肌肉或静脉点滴注射，或每日口服方式补充脂溶性维生素A、D、E、K。同时应该要定期监测体重与身长、头围及神经学发育，以及血中钙离子浓度及凝血功能。
药物治疗：目前最常使用的是利胆剂，可促进胆汁分泌，尚有作为细胞保护剂和免疫调节机能。
肝脏移植：对于末期肝病的病童来说，肝脏移植是慢性胆汁滞留症的最后一线治疗。胆道闭锁是儿童肝脏移植最常见的原因。虽然肝脏移植治疗胆道闭锁已有丰富经验，但对于胆道闭锁儿，葛西手术仍应是优先接受的第一线手术治疗方式，如在进行葛西手术后仍发生慢性肝硬化或肝衰竭，才应考虑肝脏移植。
建议您，如果小宝宝有异常的粪便颜色，延迟性*疸（超过两周），与肝脾肿大等症状，应及早寻求儿童肝胆肠胃科医师的协助，掌握最佳的*金治疗时机。
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台湾儿童发展早期疗育协会是台湾最早由早期干预跨专业人员所组成的组织，年6月由郭煌宗医师、梁忠诏医师和数十位疗育专业人员率先于花莲成立。台湾儿童发展早期疗育协会历届理事长皆为儿童早期干预之医师或大学物理治疗学系教授。会员为从事发展迟缓儿童相关的医疗、教育和社福等领域的从业人员。每年十月举办跨领域之早疗论文大会，至今已十七届，堪称台湾早疗的菁英汇集平台。自年起在台湾已承办卫福部门的早期干预专业人员共同课程（初阶与进阶），连续八年，为台湾的早期干预跨领域合作奠定基础。2年起该会在南投县、花莲县、台东县设有早期疗育办事处，并在这3个县陆续设立了七个小区服务据点和一个早疗中心，并以“Lucky7，HappyChildren”为口号，期望这些据点成为家长和孩子的成长花园。（网址：
